三庚酸酯或可疗程1型转运体缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的组态与征状多样，由于许多问题仍然尚未知，所以化疗较为困难。正常以才会，是脑组织能量代谢的主要提炼。1DF依赖DF缺失综合症（G1D）由于SLC2A1基因序列的基因突变，事与愿违引发潜在性积聚下降。

G1D常以乏善可陈为病症心脏病与脑组织电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模DF中，G1D一系列不可忽视中枢神经系统功能缺失，常以独立国家于血脑组织屏障涉及的GLUT1依赖DF精神上，而增高脑组织组织内含量可以大大降低征状。作者表明这些见到意味著与人类G1D疾病涉及，因此可以试图发展加强脑组织流入或提供有效替代底物的化疗新方法。

目前常用G1D的病症饮食疗法，仅能大大降低2/3病征的运动精神上或病症心脏病，而且并非普遍一般来说。有研究者说明了，与生酮饮食化疗方式相反的，如三庚酸醇等养分不会通过回补反应，足量TCA（三羧酸循环）的两边催化反应，从而起功用。

因此来自德克萨斯大学西南附属医院的实证们，必要性组织起来非商业性、开放标签系列的临床研究者，对三庚酸醇化疗新方法进行时检验。研究者结果离线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名尚未给与生酮饮食化疗的1DF依赖DF缺失综合症的儿童与。偏袒方式为，在病人日常以饮食中足量食品级三庚酸醇。

由于大部分病症心脏病不值得注意，病征或家属的感觉不足以常用检验。因此，实证使用定量脑组织电图、中枢神经系统心理学、血液循环分析、脑组织代谢率的核磁共振检查等方式。

研究者说明了，1名病人（7%）没有注意到棘波；而其他病人在应用三庚酸醇后，棘波降幅近70%，大部分病征中枢神经系统心理乏善可陈以及脑组织代谢率增高。11名病征（78%），长期使用三庚酸脂后尚未注意到副功用。3名病人（21%）乏善可陈为中枢中枢神经系统征状，1（7%）名病人化疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要中枢神经系统功能产生十分困难负面影响。另外，研究者的观察测试方法可以包含一个不可忽视的框架，来检验代谢性脑组织病（两边代谢催化反应精神上）的化疗新方法。

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编辑： neuro207